Según la Organización Mundial de la Salud aproximadamente 5% de la población mundial es portadora de genes causantes de hemoglobinopatías (defecto en la estructura de la sangre), entre las que destacan la talasemia. Esta es una enfermedad hereditaria en la cual los pacientes no producen suficiente hemoglobina -sustancia encargada de transportar el oxígeno a todo el organismo- por lo que los órganos no reciben el aporte necesario de este elemento químico y dejan de funcionar adecuadamente.
La doctora Maribel Meléndez, Jefe del Banco de Sangre de la Policlínica La Arboleda en Caracas, advierte que “la mayoría de los primeros casos fueron diagnosticados en familias originarias de países que bordean el Mar Mediterráneo. Sin embargo, el aumento mundial de las migraciones ha hecho que la enfermedad prolifere y, en la actualidad, es una patología que también se da con frecuencia en Oriente Medio, la India y el Sudeste Asiático. En Venezuela, no existen cifras oficiales sobre la incidencia de la enfermedad, pero sí existen casos”.
Meléndez explica que se registran varios tipos de talasemia. Las formas menor o intermedia pueden desarrollar una variedad de síntomas que van desde leves a ninguno, pero en su forma más severa puede generar fatiga, debilidad, dificultad respiratoria, ictericia (coloración amarillenta de la piel), úlceras de los miembros inferiores (principalmente tobillos), cálculos biliares y aumento del tamaño del bazo. “En la práctica clínica de nuestro país observamos principalmente formas leves de la patología y la talasemia mayor es poco frecuente”, agrega.
Los pacientes con talasemia también registran actividad excesiva de la médula ósea, “ya que el organismo busca de forma automática compensar la falta de glóbulos rojos y es allí donde se producen. Esta condición irregular puede causar ensanchamiento y agrandamiento de algunos huesos, especialmente los de la cabeza y el rostro”, aclara Meléndez.
Además, “los afectados pueden padecer de hemosiderosis o cúmulo excesivo de hierro, debido a un incremento de la absorción de este elemento como mecanismo fisiológico en respuesta a la anemia. Igualmente si éste se deposita en la musculatura del corazón e hígado, causa insuficiencia cardíaca y hepática”, afirma la especialista.
Entre el tratamiento y la prevención
La galena considera que, por lo general, las personas que padecen talasemia menor no requieren tratamiento, pero “quienes sufren las variantes graves pueden requerir transfusiones de sangre de manera regular (cada 3 a 4 semanas) y la administración de suplementos de ácido fólico. Por su parte, los niños pueden llegar a necesitar trasplantes de médula ósea, intervención costosa y delicada”.
Además, “para evitar la toxicidad por hierro (debido a la hemosiderosis y a las constantes transfusiones), se emplean lo que se conocen como quelantes, una terapia médica que evita las lesiones ocasionadas por el exceso de hierro acumulado principalmente en los tejidos cardíacos, hepáticos y glándulas como páncreas, tiroides, entre otras”, resalta la Dra. Meléndez.
Finalmente, la Jefe del Banco de Sangre de La Policlínica La Arboleda, recuerda que el 8 de mayo se celebra el Día Internacional de la Talasemia. “Es una jornada de reflexión, pues la prevención sigue siendo la estrategia más rentable para reducir la carga de hemoglobinopatías. Las personas que tienen antecedentes de la enfermedad en su familia deben recurrir a la asesoría genética y la evaluación prenatal si se deciden a tener hijos, pues la talasemia es una clase de anemia 100% hereditaria”.
Fuente: I21
